Pemfigu

Ħarsa ġenerali tal-penfigu

Pemphigus hija marda li tikkawża nfafet li jiffurmaw fuq il-ġilda u ġewwa l-ħalq, l-imnieħer, il-gerżuma, l-għajnejn u l-ġenitali. Il-marda hija rari fl-Istati Uniti.

Pemphigus hija marda awtoimmuni li fiha s-sistema immunitarja bi żball tattakka ċ-ċelloli fis-saff ta 'fuq tal-ġilda (epidermis) u l-membrani mukużi. Nies b'din il-kundizzjoni jiżviluppaw antikorpi kontra desmogleins, proteini li jorbtu ċ-ċelloli tal-ġilda ma 'xulxin. Meta dawn ir-rabtiet jiġu mfixkla, il-ġilda ssir fraġli u l-fluwidu jista 'jakkumula bejn is-saffi tiegħu, u jifforma nfafet.

Hemm diversi tipi ta 'penfigus, iżda t-tnejn ewlenin huma:

• Pemphigus vulgaris, li normalment jaffettwa l-ġilda u l-membrani mukużi, bħal ġewwa tal-ħalq.
• Pemphigus foliaceus, li jaffettwa biss il-ġilda.

M'hemm l-ebda kura għall-penfigu, iżda f'ħafna każijiet jista 'jiġi kkontrollat ​​b'medikazzjoni.

Min ikollu pemfigu?

X'aktarx ikollok pemfigus jekk għandek ċerti fatturi ta' riskju. Dan jinkludi:

• Sfond etniku. Filwaqt li l-pemfigu jseħħ fost gruppi etniċi u razzjali, ċerti popolazzjonijiet huma f'riskju akbar għal ċerti tipi tal-marda. Nies ta 'dixxendenza Lhudija (speċjalment Ashkenazi), Indjana, tax-Xlokk tal-Ewropa, jew tal-Lvant Nofsani huma aktar suxxettibbli għal pemphigus vulgaris.
• Pożizzjoni ġeografika. Pemphigus vulgaris huwa l-aktar tip komuni madwar id-dinja, iżda pemphigus foliaceus huwa aktar komuni f'xi postijiet, bħal xi żoni rurali tal-Brażil u t-Tuneżija.
• Sess u età. In-nisa jkollhom pemphigus vulgaris aktar spiss mill-irġiel, u l-età tal-bidu hija ġeneralment bejn 50 u 60 sena. Pemphigus foliaceus normalment jaffettwa lill-irġiel u lin-nisa bl-istess mod, iżda f'xi popolazzjonijiet in-nisa huma affettwati aktar spiss mill-irġiel. Għalkemm l-età tal-bidu tal-pemphigus foliaceus hija ġeneralment bejn 40 u 60 sena, f'xi żoni s-sintomi jistgħu jibdew fit-tfulija.
• Ġeni. Ix-xjentisti jemmnu li l-inċidenza ogħla tal-marda f'ċerti popolazzjonijiet hija dovuta parzjalment għall-ġenetika. Pereżempju, l-evidenza turi li ċerti varjanti f’familja ta’ ġeni tas-sistema immuni msejħa HLA huma assoċjati ma’ riskju ogħla ta’ pemphigus vulgaris u pemphigus foliaceus.
• Mediċini. F'każijiet rari, pemphigus iseħħ bħala riżultat tat-teħid ta 'ċerti mediċini, bħal ċerti antibijotiċi u mediċini għall-pressjoni tad-demm. Mediċini li fihom grupp kimiku msejjaħ thiol ġew ukoll marbuta mal-pemfigu.
• Gambli. F'każijiet rari, l-iżvilupp ta 'tumur, b'mod partikolari t-tkabbir ta' nodu limfatiku, tunsilli jew glandola tat-timu, jista 'jikkawża l-marda.

Tipi ta' pemfigu

Hemm żewġ forom ewlenin ta 'pemphigus, u huma kklassifikati abbażi tas-saff tal-ġilda fejn jiffurmaw il-folji u fejn jinsabu l-folji fuq il-ġisem. It-tip ta 'antikorpi li jattakkaw iċ-ċelloli tal-ġilda jgħin ukoll biex jiddetermina t-tip ta' pemfigu.

Iż-żewġ forom ewlenin ta 'penfigus huma:

• Pemphigus vulgaris huwa l-aktar tip komuni fl-Istati Uniti. Il-folji jiffurmaw fil-ħalq u fuq membrani mukużi oħra, kif ukoll fuq il-ġilda. Huma jiżviluppaw fis-saffi fondi tal-epidermide u ħafna drabi huma bl-uġigħ. Hemm sottotip tal-marda msejjaħ pemphigus vegans, li fih il-folji jiffurmaw primarjament fil-groin u l-koxxa.
• Pemfigu tal-werqa Huwa inqas komuni u jaffettwa biss il-ġilda. Il-folji jiffurmaw fis-saffi ta’ fuq tal-epidermide u jistgħu jkunu ħakk jew bl-uġigħ.

Forom rari oħra ta’ pemfigu jinkludu:

• Pemfigu paraneoplastiku. Dan it-tip huwa kkaratterizzat minn feriti fil-ħalq u fix-xufftejn, iżda ġeneralment jiżviluppa wkoll folji jew leżjonijiet infjammati fuq il-ġilda u membrani mukużi oħra. Dan it-tip jista 'jikkawża problemi serji fil-pulmun. Nies b’din it-tip ta’ marda normalment ikollhom tumur, u l-marda tista’ titjieb jekk it-tumur jitneħħa kirurġikament.
• pemfigu IgA. Din il-forma hija kkawżata minn tip ta 'antikorp imsejjaħ IgA. Folji jew pimples spiss jidhru fi gruppi jew ċrieki fuq il-ġilda.
• Pemfigus mediċinali. Xi mediċini, bħal xi antibijotiċi u mediċini għall-pressjoni tad-demm, u mediċini li fihom grupp kimiku msejjaħ thiol, jistgħu jikkawżaw infafet jew feriti li jidhru qishom pemfigu. Infafet u selħiet normalment imorru meta tieqaf tieħu l-mediċina.

Pemphigoid hija marda li hija differenti minn pemphigus iżda taqsam xi karatteristiċi komuni. Pemphigoid jikkawża qsim fil-junction tal-epidermide u d-dermis ta 'taħt, li jirriżulta f'folji profondi u iebsin li ma jinfetħux faċilment.

Sintomi tal-penfigu

Is-sintomu ewlieni tal-penfigu huwa l-formazzjoni ta 'folji fuq il-ġilda u, f'xi każijiet, fuq membrani mukużi bħall-ħalq, l-imnieħer, il-gerżuma, l-għajnejn u l-ġenitali. Il-folji huma fraġli u għandhom it-tendenza li jinfaqgħu, u jikkawżaw feriti iebsin. Folji fuq il-ġilda jistgħu jingħaqdu, u jiffurmaw irqajja mhux maħduma li huma suxxettibbli għall-infezzjoni u jipproduċu ammonti kbar ta 'fluwidu. Is-sintomi jvarjaw xi ftit skont it-tip ta’ pemfigu.

• Pemphigus vulgaris folji spiss jibdew fil-ħalq, iżda aktar tard jistgħu jidhru fuq il-ġilda. Il-ġilda tista 'ssir fraġli tant li titqaxxar meta jingħorok b'subgħajh. Il-membrani mukużi bħall-imnieħer, il-gerżuma, l-għajnejn u l-ġenitali jistgħu wkoll jiġu affettwati.

  Infafet jiffurmaw fil-fond fl-epidermide u ħafna drabi huma bl-uġigħ.

• Pemfigu tal-werqa jaffettwa biss il-ġilda. Infafet spiss jidhru l-ewwel fuq il-wiċċ, il-qorriegħa, is-sider, jew il-parti ta’ fuq tad-dahar, iżda maż-żmien jistgħu jinfirxu għal żoni oħra tal-ġisem. Iż-żoni milquta tal-ġilda jistgħu jsiru infjammati u jitqaxxru fi saffi jew skali. Il-folji jiffurmaw fis-saffi ta’ fuq tal-epidermide u jistgħu jkunu ħakk jew bl-uġigħ.

Kawżi ta' pemfigu

Pemphigus hija marda awtoimmuni li sseħħ meta s-sistema immunitarja tattakka ġilda b'saħħitha. Molekuli immuni msejħa antikorpi jimmiraw proteini msejħa desmogleins, li jgħinu biex jgħaqqdu ċelloli tal-ġilda ġirien ma 'xulxin. Meta dawn ir-rabtiet jiġu mħarbta, il-ġilda ssir fraġli u l-fluwidu jista 'jakkumula bejn is-saffi taċ-ċelloli, u jiffurmaw infafet.

Normalment, is-sistema immuni tipproteġi l-ġisem minn infezzjonijiet u mard. Ir-riċerkaturi ma jafux x'jikkawża lis-sistema immunitarja tixgħel il-proteini tal-ġisem stess, iżda jemmnu li huma involuti kemm fatturi ġenetiċi kif ukoll ambjentali. Xi ħaġa fl-ambjent tista 'tqajjem pemfigu f'nies li huma f'riskju minħabba l-predispożizzjoni ġenetika tagħhom. F'każijiet rari, pemphigus jista 'jkun ikkawżat minn tumur jew ċerti mediċini.